强直性肌肉营养不良
是什么病?强直性肌肉营养不良相信很多人都没有听说过。那是以肌肉无力和肌肉萎缩
为中心的遗传性疾病,这种疾病多发生在青春期
,而且男性的发病率比女性高,强直性肌肉营养不良发展到末期,吞咽困难,给患者的生命带来严重威胁。
强直性肌肉营养不良是什么病?强直性肌营养不良相信很多人都没听说过,它是一种以肌无力和肌肉萎缩发病为主的遗传性疾病,此病多发生在青春期,而且男性发病率要高于女性,当强直性肌营养不良发展到晚期会导致吞咽困难,给患者的生命造成了严重的威胁。
强直性肌营养不良是什么病?强直性肌肉营养不良,1890年Delege先说明,系多系统损伤的常染色体显性遗传病
,国内报道本病染色体畸形率达50%,连锁分析确定本病基因位于19q13。31~q13。33、本病可以发生在任何年龄,但青春期后发病较多,男性比女性多。
近年来,研究认为其发病机制是由患者体内广泛膜异常引起的多系统损伤,包括骨骼肌膜、红细胞膜、晶状体膜、血管膜等。多限于上肢肌肉和舌肌。肌肉萎缩与肌肉强直无明显关系。大部分患者有白内障
、多汗、秃顶、基础代谢率下降、肺活量减少、消瘦、月经不调、阳痿、性欲下降、不孕等。胃肠肌功能障碍,部分患者智力衰退或痴呆症。
强直性肌肉营养不良可以发生在任何年龄,但青春期后,男性多于女性。主要症状是肌无力、肌萎缩、肌强直。萎缩和无力表现为四肢不灵活,前臂和手部肌肉萎缩,下肢有足够的下垂和门槛。萎缩也可以发展部肌肉、咬肌、颞部肌肉和胸锁乳突肌,患者面部瘦长,颧骨隆起,呈斧状面部,颈部瘦弱稍前屈。有些患者很难说话和吞咽。
肌肉强直分布不如先天性肌肉强直广。多限于上肢肌肉和舌肌。肌肉萎缩与肌肉强直无明显关系。大部分患者有白内障、多汗、秃顶、基础代谢率下降、肺活量减少、消瘦、月经不调、阳痿、性欲下降、不孕等。胃肠肌功能障碍,部分患者智力衰退或痴呆症。
强直性肌肉营养不良是什么病?以上具体介绍,专家指出,强直性肌肉营养不良的发生对患者的生活有很大影响,早发现、早诊断,对强直性肌肉营养不良的治疗有很大帮助。